Intranet English

Bioenergetika

Bioenergetika

Studujeme fyziologii mitochondrií – hlavních producentů energie v buňkách na molekulární úrovni. Využíváme jak zvířecích modelů, tak buněk pacientů s různými dědičnými mitochondriálními poruchami. Zabýváme se především výzkumem v těchto oblastech: 

  • Studium tvorby mitochondriálních proteinových komplexů a superkomplexů.
  • Studium lidských dědičných chorob způsobených mutacemi v proteinech podílejících se na sestavování těchto enzymových komplexů.
  • Vývoj metodiky pro diagnostiku mitochondriálních poruch ve vzorcích lymfocytů od pacientů.
  • Hledání nových mitochondriálních genů podílejících se na rozvoji metabolického syndromu a srdečního selhání

 

Zajímá vás, jak to u nás vypadá? Takhle naše oddělení viděla stážistka Otevřené vědy Eva G.

Aktuální projekty

Funkční charakterizace deficiencí ATP syntázy

ATP tvořené mitochondriální FoF1-ATP syntázou představuje hlavní zdroj energie pro aerobní organizmus. Cílem tohoto projektu je charakterizovat funkční dopad deficiencí ATP syntázy na modelu knockdownu malých podjednotek katalytické F1 části ATP syntázy (γ, δ a ε).  Více

Úloha mitochondrií v srdečním selhání

Analýza vzorků od pacientů podstupujících transplantaci srdce by nám měla ukázat, zda mohou být mitochondriální defekty zodpovědné za rozvoj chronického srdečního selhání. Chtěli bychom nalézt charakteristické markery pro identifikaci nových pacientů, nebo nové potenciální cíle léčby. Více

Vývoj nových postupů pro diagnostiku mitochondriálních chorob

Pro diagnostiku potenciálních pacientů s mitochondriálními poruchami vyvíjíme nové postupy založené na analýze lymfocytů izolovaných z krve. Odběr krve je totiž pro pacienty výrazně méně bolestivý než svalová či kožní biopsie, které se v diagnostice dosud uplatňují. Více

Bioenergetika dědičných metabolických poruch

Významnou skupinou dědičných mitochondriálních poruch jsou defekty ATP syntázy, klíčového enzymu buněčného energetického metabolizmu. Detailně proto zkoumáme sestavování tohoto proteinového komplexu složeného z mnoha podjednotek a proteiny, které se jej účastní.  Více

Úspěchy

Mitochondriální dysfunkce a Fanconiho syndrom

Vrozené poruchy energetické funkce dýchacího řetězce mitochondrií jsou příčinou celé řady závažných onemocnění, od nejtěžších encefalo-kardio-myopatií s nástupem příznaků záhy po narození až po tkáňově specifická onemocnění s mírnějším průběhem a nástupem v dospělosti. Více

TMEM70 onemocnění

Zvířecí modely lidských mitochondriálních onemocnění umožňují detailně mapovat patogenní mechanismy, od molekulární úrovně po celý organismus. Více

Naše nová publikace: Vysoká odolnost buněk vůči mitochondriálním mutacím

Vyvíjející se organismus potřebuje velké množství energie ve formě ATP. U vyšších eukaryot, a tedy i u člověka, je více než 90 % potřebného ATP produkováno v mitochondriích, které obecně představují klíčovou organelu buněčného katabolismu. Není tedy překvapivé, že mitochondriální poruchy patří mezi časté příčiny metabolických onemocnění u dětské populace.  Více

Naše publikace v roce 2014

Minulý rok jsme byli tak zaneprázdněni přípravou nových publikací, že jsme úplně zapomněli se jimi pochlubit. Zde je alespoň krátké ohlédnutí za tím, co jsme v roce 2014 dělali. Více

Publikace

Neckář, Jan - Svatoňová, Anna - Weissová, Romana - Drahota, Zdeněk - Zajíčková, Pavlína - Brabcová, I. - Kolář, D. - Alánová, Petra - Vašinová, Jana - Šilhavý, Jan - Hlaváčková, Markéta - Tauchmannová, Kateřina - Milerová, Marie - Ošťádal, Bohuslav - Červenka, L. - Žurmanová, J. - Kalous, M. - Nováková, Olga - Novotný, J. - Pravenec, Michal - Kolář, František . Selective replacement of mitochondrial DNA increases the cardioprotective effect of chronic continuous hypoxia in spontaneously hypertensive rats . Clinical science. 2017, roč. 131, 9, p. 865-881 . IF = 4.936 [ASEP] [ doi ]
Melenovský, V. - Petrák, J. - Mráček, Tomáš - Beneš, J. - Borlaug, B. A. - Nůsková, Hana - Pluháček, T. - Špatenka, J. - Kovalčíková, Jana - Drahota, Zdeněk - Kautzner, J. - Pirk, J. - Houštěk, Josef . Myocardial iron content and mitochondrial function in human heart failure: a direct tissue analysis . European Journal of Heart Failure. 2017, roč. 19, 4, p. 522-530 . IF = 6.968 [ASEP] [ doi ]
Endlicher, R. - Drahota, Zdeněk - Červinková, Z. In vitro and in vivo activation of mitochondrial membrane permeability transition pore using triiodothyronine . Physiological Research. 2016, roč. 65, 2, p. 321-331 . IF = 1.461 [ASEP]
Pravenec, Michal - Mlejnek, Petr - Zídek, Václav - Landa, Vladimír - Šimáková, Miroslava - Šilhavý, Jan - Strnad, Hynek - Eigner, Sebastian - Eigner-Henke, Kateřina - Škop, V. - Malínská, H. - Trnovská, J. - Kazdová, L. - Drahota, Zdeněk - Mráček, Tomáš - Houštěk, Josef . Autocrine effects of transgenic resistin reduce palmitate and glucose oxidation in brown adipose tissue . Physiological Genomics. 2016, roč. 48, 6, p. 420-427 . IF = 3.044 [ASEP] [ doi ]
Česneková, J. - Spáčilová, J. - Hansíková, H. - Houštěk, Josef - Zeman, J. - Stibůrek, L. LACE1 interacts with p53 and mediates its mitochondrial translocation and apoptosis . OncoTarget. 2016, roč. 7, 30, p. 47687-47698 . IF = 5.178 [ASEP] [ doi ]
Wang, M. - Sips, P. - Khin, E. - Rotival, M. - Sun, X. - Ahmed, R. - Widjaja, A. A. - Schafer, S. - Yusoff, P. - Choksi, P. K. - Ko, N. S. J. - Singh, M. K. - Epstein, D. - Guan, Y. - Houštěk, Josef - Mráček, Tomáš - Nůsková, Hana - Mikell, B. - Tan, J. - Pesce, F. - Kolář, František - Bottolo, L. - Mancini, M. - Hubner, N. - Pravenec, Michal - Petretto, E. - MacRae, C. - Cook, S. A. Wars2 is a determinant of angiogenesis . Nature Communications. 2016, roč. 7, Jul, p. 12061 . IF = 12.124 [ASEP] [ doi ]
Boukalová, Štěpána - Štursa, J. - Werner, L. - Ezrová, Zuzana - Černý, Jiří - Bezawork-Geleta, A. - Pecinová, Alena - Dong, L. - Drahota, Zdeněk - Neužil, Jiří . Mitochondrial Targeting of Metformin Enhances Its Activity against Pancreatic Cancer . Molecular Cancer Therapeutics. 2016, roč. 15, 12, p. 2875-2886 . IF = 5.764 [ASEP] [ doi ]
Milerová, Marie - Drahota, Zdeněk - Chytilová, Anna - Tauchmannová, Kateřina - Houštěk, Josef - Ošťádal, Bohuslav . Sex difference in the sensitivity of cardiac mitochondrial permeability transition pore to calcium load . Molecular and Cellular Biochemistry. 2016, roč. 412, 1-2, p. 147-154 . IF = 2.669 [ASEP] [ doi ]
Heřmanová, I. - Arruabarrena-Aristorena, A. - Vališ, Karel - Nůsková, Hana - Alberich-Jorda, Meritxell - Fišer, K. - Fernandez-Ruiz, S. - Kavan, Daniel - Pecinová, Alena - Niso-Santano, N. - Žaliová, M. - Novák, Petr - Houštěk, Josef - Mráček, Tomáš - Kroemer, G. - Carracedo, A. - Trka, J. - Starková, J. Pharmacological inhibition of fatty-acid oxidation synergistically enhances the effect of L-asparaginase in childhood ALL cells . Leukemia. 2016, roč. 30, 1, p. 209-218 . IF = 11.702 [ASEP] [ doi ]
Ng, Y. S. - Alston, Ch. L. - Diodato, D. - Morris, A. A. - Ulrick, N. - Kmoch, S. - Houštěk, Josef - Martinelli, D. - Haghighi, A. - Atiq, M. - Gamero, M. A. - Garcia-Martinez, E. - Kratochvílová, H. - Santra, S. - Brown, R. M. - Brown, G. K. - Ragge, N. - Monavari, A. - Pysden, K. - Ravn, K. - Casey, J. P. - Khan, A. - Chakrapani, A. - Vassallo, G. - Simons, C. - McKeever, K. - O´Sullivan, S. - Childs, A.-M. - Ostergaard, E. - Vanderver, A. - Goldstein, A. - Vogt, J. - Taylor, R. W. - McFarland, R. The clinical, biochemical and genetic features associated with RMND1-related mitochondrial disease . Journal of Medical Genetics. 2016, roč. 53, 11, p. 768-775 . IF = 5.451 [ASEP] [ doi ]

Fotogalerie oddělení

Celá fotogalerie

Kontakty

Fyziologický ústav AV ČR, v.v.i.
Oddělení bioenergetiky

Vídeňská 1083
14220 Praha 4
tel. +420 241 063 727
fax. +420 241 062 149
   

tomas.mracek@fgu.cas.cz

Lidé

RNDr. Tomáš Mráček, Ph.D.
vedoucí oddělení
MUDr. Josef Houštěk, DrSc.
zástupce vedoucího oddělení
RNDr. Zdeněk Drahota, DrSc. 
vědecký pracovník (emeritus)
Mgr. Petr Pecina, Ph.D.
vědecký pracovník
Mgr. Vilma Kaplanová, Ph.D.
vědecký pracovník
RNDr. Alena Pecinová, Ph.D.
vědecký pracovník
RNDr. Marek Vrbacký, Ph.D.
vědecký pracovník

Mgr. Kateřina Tauchmannová, Ph.D. 

(roz. Hejzlarová)
postdoktorand - mateřská dovolená

Mgr. Lukáš Alán, Ph.D.
postdoktorand
David Pajuelo Reguera, Ph.D.
postdoktorand

Ing. Andrea Brázdová, Ph.D.

postdoktorand

Mgr. Jana Kovalčíková
postgraduální student
Mgr. Michal Zima
postgraduální student
Bc. Hien Ho Thi Dieu
pregraduální student

Kristýna Čunátová

pregraduální studen

Julia Effimova

pregraduální student

Vladimíra Brožková
technický pracovník

© 2014 Fyziologický ústav AV ČR