Studujeme fyziologii mitochondrií – hlavních producentů energie v buňkách na molekulární úrovni. Využíváme jak zvířecích modelů, tak buněk pacientů s různými dědičnými mitochondriálními poruchami. Zabýváme se především výzkumem v těchto oblastech:
- Studium tvorby mitochondriálních proteinových komplexů a superkomplexů.
- Studium lidských dědičných chorob způsobených mutacemi v proteinech podílejících se na sestavování těchto enzymových komplexů.
- Vývoj metodiky pro diagnostiku mitochondriálních poruch ve vzorcích lymfocytů od pacientů.
- Hledání nových mitochondriálních genů podílejících se na rozvoji metabolického syndromu a srdečního selhání.
Zajímá vás, jak to u nás vypadá? Takhle naše oddělení viděla stážistka Otevřené vědy Eva G.
Aktuální projekty
Pro diagnostiku potenciálních pacientů s mitochondriálními poruchami vyvíjíme nové postupy založené na analýze lymfocytů izolovaných z krve. Odběr krve je totiž pro pacienty výrazně méně bolestivý než svalová či kožní biopsie, které se v diagnostice dosud uplatňují.
Více
ATP tvořené mitochondriální FoF1-ATP syntázou představuje hlavní zdroj energie pro aerobní organizmus. Cílem tohoto projektu je charakterizovat funkční dopad deficiencí ATP syntázy na modelu knockdownu malých podjednotek katalytické F1 části ATP syntázy (γ, δ a ε).
Více
Analýza vzorků od pacientů podstupujících transplantaci srdce by nám měla ukázat, zda mohou být mitochondriální defekty zodpovědné za rozvoj chronického srdečního selhání. Chtěli bychom nalézt charakteristické markery pro identifikaci nových pacientů, nebo nové potenciální cíle léčby.
Více
Významnou skupinou dědičných mitochondriálních poruch jsou defekty ATP syntázy, klíčového enzymu buněčného energetického metabolizmu. Detailně proto zkoumáme sestavování tohoto proteinového komplexu složeného z mnoha podjednotek a proteiny, které se jej účastní.
Více
Úspěchy
Zvířecí modely lidských mitochondriálních onemocnění umožňují detailně mapovat patogenní mechanismy, od molekulární úrovně po celý organismus.
Více
Vrozené poruchy energetické funkce dýchacího řetězce mitochondrií jsou příčinou celé řady závažných onemocnění, od nejtěžších encefalo-kardio-myopatií s nástupem příznaků záhy po narození až po tkáňově specifická onemocnění s mírnějším průběhem a nástupem v dospělosti.
Více
Letošní již čtvrtý ročník soutěže Věda fotogenická přinesl opět množství užasných fotografií a tentokrát jsme se radovali i my.
Více
Vyvíjející se organismus potřebuje velké množství energie ve formě ATP. U vyšších eukaryot, a tedy i u člověka, je více než 90 % potřebného ATP produkováno v mitochondriích, které obecně představují klíčovou organelu buněčného katabolismu. Není tedy překvapivé, že mitochondriální poruchy patří mezi časté příčiny metabolických onemocnění u dětské populace.
Více
Minulý rok jsme byli tak zaneprázdněni přípravou nových publikací, že jsme úplně zapomněli se jimi pochlubit. Zde je alespoň krátké ohlédnutí za tím, co jsme v roce 2014 dělali.
Více
Zobrazit více
Publikace
Pecina, Petr - Nůsková, Hana - Karbanová, Vendula - Kaplanová, Vilma - Mráček, Tomáš - Houštěk, Josef
.
Role of the mitochondrial ATP synthase central stalk subunits gamma and delta in the activity and assembly of the mammalian enzyme
.
Biochimica Et Biophysica Acta-Bioenergetics 2018, roč. 1859, 5, p. 374-381
.
IF = 4.280
[ASEP]
[
doi
]
Fontana, J. - Zima, Michal - Větvička, V.
Biological Markers of Oxidative Stress in Cardiovascular Diseases: After so Many Studies, What do We Know?
.
Immunological Investigations 2018, 47(8), 823-843
.
IF = 2.588
[ASEP]
[
doi
]
Alston, Ch. L. - Heidler, J. - Dibley, M. G. - Kremer, L. S. - Taylor, L. S. - Fratter, C. - French, C. E. - Glasgow, R. I. C. - Feichtinger, R. G. - Delon, I. - Pagnamenta, A. T. - Dolling, H. - Lemonde, H. - Aiton, N. - Bjornstad, A. - Henneke, L. - Gärtner, J. - Thiele, H. - Tauchmannová, Kateřina - Quaghebeur, G. - Houštěk, Josef - Sperl, W. - Raymond, F. L. - Prokisch, H. - Mayr, J. A. - McFarland, R. - Poulton, J. - Ryan, M. T. - Wittig, I. - Henneke, M. - Taylor, R. W.
Bi-allelic Mutations in NDUFA6 Establish Its Role in Early-Onset Isolated Mitochondrial Complex I Deficiency
.
American Journal of Human Genetics 2018, 103(4), 592-601
.
IF = 8.855
[ASEP]
[
doi
]
Pravenec, Michal - Zídek, Václav - Landa, Vladimír - Mlejnek, Petr - Šilhavý, Jan - Šimáková, Miroslava - Trnovská, J. - Škop, V. - Marková, I. - Malínská, H. - Hüttl, M. - Kazdová, L. - Bardová, Kristina - Tauchmannová, Kateřina - Vrbacký, Marek - Nůsková, Hana - Mráček, Tomáš - Kopecký, Jan - Houštěk, Josef
.
Mutant Wars2 gene in spontaneously hypertensive rats impairs brown adipose tissue function and predisposes to visceral obesity
.
Physiological Research.. 2017, roč. 66, 6, p. 917-924
.
IF = 1.324
[ASEP]
Pecinová, Alena - Drahota, Zdeněk - Kovalčíková, Jana - Kovářová, Nikola - Pecina, Petr - Alán, Lukáš - Zima, Michal - Houštěk, Josef - Mráček, Tomáš
.
Pleiotropic Effects of Biguanides on Mitochondrial Reactive Oxygen Species Production
.
Oxidative Medicine and Cellular Longevity.. 2017, roč. 2017, 2017, článku 7038603
.
IF = 4.936
[ASEP]
[
doi
]
Zobrazit více
Foto oddělení - 2016
Modrá nativní elektroforéza - technika pro studium membránových komplexů
2D elektroforetická separace proteinů srdečních mitochondrií
Práce na tkáňových kulturách
