Studujeme fyziologii mitochondrií – hlavních producentů energie v buňkách na molekulární úrovni. Využíváme jak zvířecích modelů, tak buněk pacientů s různými dědičnými mitochondriálními poruchami. Zabýváme se především výzkumem v těchto oblastech:
- Studium tvorby mitochondriálních proteinových komplexů a superkomplexů.
- Studium lidských dědičných chorob způsobených mutacemi v proteinech podílejících se na sestavování těchto enzymových komplexů.
- Vývoj metodiky pro diagnostiku mitochondriálních poruch ve vzorcích lymfocytů od pacientů.
- Hledání nových mitochondriálních genů podílejících se na rozvoji metabolického syndromu a srdečního selhání.
Zajímá vás, jak to u nás vypadá? Takhle naše oddělení viděla stážistka Otevřené vědy Eva G.
Aktuální projekty
Pro diagnostiku potenciálních pacientů s mitochondriálními poruchami vyvíjíme nové postupy založené na analýze lymfocytů izolovaných z krve. Odběr krve je totiž pro pacienty výrazně méně bolestivý než svalová či kožní biopsie, které se v diagnostice dosud uplatňují.
Více
ATP tvořené mitochondriální FoF1-ATP syntázou představuje hlavní zdroj energie pro aerobní organizmus. Cílem tohoto projektu je charakterizovat funkční dopad deficiencí ATP syntázy na modelu knockdownu malých podjednotek katalytické F1 části ATP syntázy (γ, δ a ε).
Více
Analýza vzorků od pacientů podstupujících transplantaci srdce by nám měla ukázat, zda mohou být mitochondriální defekty zodpovědné za rozvoj chronického srdečního selhání. Chtěli bychom nalézt charakteristické markery pro identifikaci nových pacientů, nebo nové potenciální cíle léčby.
Více
Významnou skupinou dědičných mitochondriálních poruch jsou defekty ATP syntázy, klíčového enzymu buněčného energetického metabolizmu. Detailně proto zkoumáme sestavování tohoto proteinového komplexu složeného z mnoha podjednotek a proteiny, které se jej účastní.
Více
Úspěchy
Zvířecí modely lidských mitochondriálních onemocnění umožňují detailně mapovat patogenní mechanismy, od molekulární úrovně po celý organismus.
Více
Vrozené poruchy energetické funkce dýchacího řetězce mitochondrií jsou příčinou celé řady závažných onemocnění, od nejtěžších encefalo-kardio-myopatií s nástupem příznaků záhy po narození až po tkáňově specifická onemocnění s mírnějším průběhem a nástupem v dospělosti.
Více
Letošní již čtvrtý ročník soutěže Věda fotogenická přinesl opět množství užasných fotografií a tentokrát jsme se radovali i my.
Více
Vyvíjející se organismus potřebuje velké množství energie ve formě ATP. U vyšších eukaryot, a tedy i u člověka, je více než 90 % potřebného ATP produkováno v mitochondriích, které obecně představují klíčovou organelu buněčného katabolismu. Není tedy překvapivé, že mitochondriální poruchy patří mezi časté příčiny metabolických onemocnění u dětské populace.
Více
Minulý rok jsme byli tak zaneprázdněni přípravou nových publikací, že jsme úplně zapomněli se jimi pochlubit. Zde je alespoň krátké ohlédnutí za tím, co jsme v roce 2014 dělali.
Více
Zobrazit více
Publikace
Tibenská; V. - Benešová; A. - Vebr; P. - Liptáková; A. - Hejnová; L. - Elsnicová; B. - Drahota; Zdeněk - Horníková; D. - Galatík; F. - Kolář; D. - Vybíral; S. - Alánová; Petra - Novotný; J. - Kolář; František - Nováková; Olga - Žurmanová; J.M.
Gradual cold acclimation induces cardioprotection without affecting adrenergic beta-receptor-mediated adenylyl cyclase signaling
.
Journal of Applied Physiology. 2020; 128(4); 1023-1032
.
IF = 3.044
[ASEP]
[
doi
]
Pajuelo-Reguera; David - Čunátová; Kristýna - Vrbacký; Marek - Pecinová; Alena - Houštěk; Josef - Mráček; Tomáš - Pecina; Petr
.
Cytochrome c Oxidase Subunit 4 Isoform Exchange Results in Modulation of Oxygen Affinity
.
Cells. 2020; 9(2)); 443
.
IF = 4.366
[ASEP]
[
doi
]
Nůsková; Hana - Mikešová; Jana - Efimova; Iuliia - Pecinová; Alena - Pecina; Petr - Drahota; Zdeněk - Houštěk; Josef - Mráček; Tomáš
.
Biochemical thresholds for pathological presentation of ATP synthase deficiencies
.
Biochemical and Biophysical Research Communications. 2020; 521(4); 1036-1041
.
IF = 2.985
[ASEP]
[
doi
]
Kubánek; M. - Schimerová; T. - Piherová; L. - Brodehl; A. - Krebsová; A. - Ratnavadivel; S. - Stanasiuk; C. - Hansíková; H. - Zeman; J. - Paleček; T. - Houštěk; Josef - Drahota; Zdeněk - Nůsková; Hana - Mikešová; Jana - Zámečník; J. - Macek Jr.; M. - Ridzoň; P. - Malusková; J. - Stránecký; V. - Melenovský; V. - Milting; H. - Kmoch; S.
Desminopathy: Novel Desmin Variants; a New Cardiac Phenotype; and Further Evidence for Secondary Mitochondrial Dysfunction
.
Journal of Clinical Medicine. 2020; 9(4)); 937
.
IF = 3.303
[ASEP]
[
doi
]
Hložková; K. - Pecinová; Alena - Alquezar-Artieda; N. - Pajuelo-Reguera; D. - Šimčíková; M. - Hovorková; L. - Rejlová; K. - Žaliová; M. - Mráček; Tomáš - Kolenová; A. - Starý; J. - Trka; J. - Stárková; J.
Metabolic profile of leukemia cells influences treatment efficacy of L-asparaginase
.
Bmc Cancer. 2020; 20(1)); 526
.
IF = 3.150
[ASEP]
[
doi
]
Zobrazit více
Foto oddělení - 2019
Modrá nativní elektroforéza - technika pro studium membránových komplexů
2D elektroforetická separace proteinů srdečních mitochondrií
Práce na tkáňových kulturách
